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전신경화증이란?

피부와 내장기관에 섬유화(경화)가 진행되는 만성 자가면역질환입니다.
피부가 두꺼워지고 단단해지는 것이 특징이며, 혈관과 폐, 심장, 신장, 소화기 등 전신 장기에 영향을 줄 수 있습니다.

단순한 피부 질환이 아니라 전신성 질환으로 분류되며, 질환의 진행 속도와 침범 장기에 따라 증상이 매우 다양하게 나타납니다.

원인

면역 이상
전신경화증은 자가면역질환의 일종으로, 면역체계가 과도하게 활성화되면서 염증을 일으키고, 이 과정에서 섬유아세포가 비정상적으로 활성화됩니다. 그 결과 콜라겐이 과도하게 축적되어 피부와 장기가 두꺼워지고 단단해집니다.
혈관 이상
전신경화증 환자에서는 작은 혈관의 손상과 혈류 장애가 흔하게 나타납니다. 혈관 내피세포 손상은 혈관 수축과 혈전 형성을 유발하고, 결국 장기에 혈액 공급이 원활하지 않게 되어 증상을 악화시킵니다.
유전적 요인
가족 중 자가면역질환 환자가 있는 경우 발병 위험이 높습니다. 특정 유전자가 면역 반응과 섬유화 과정에 영향을 주어 전신경화증 발생에 기여하는 것으로 알려져 있습니다.
환경적 요인
유기용제, 규소, 특정 약물 등 환경적 노출이 전신경화증 발병과 연관될 수 있습니다. 또한 바이러스나 세균 감염이 면역체계를 자극해 질환 발생을 촉진할 수 있습니다.
호르몬 요인
여성에게서 더 많이 발생하는 점으로 보아 여성호르몬이 면역 기능과 섬유화 과정에 영향을 주는 것으로 추정됩니다.

증상

  • 01손가락과 발가락 피부가 두꺼워지고 단단해집니다.
  • 02추위에 노출되면 손가락이 하얗게 변하는 레이노 현상이 나타납니다.
  • 03얼굴과 몸의 피부가 뻣뻣해지고 표정이 둔해집니다.
  • 04관절 통증과 운동 제한이 발생합니다.
  • 05속쓰림, 연하곤란, 변비나 설사가 나타납니다.
  • 06호흡곤란, 고혈압, 부종 같은 전신 증상이 동반될 수 있습니다.

치료